Carcinoid syndrome: update on the pathophysiology and treatment

Approximately 30-40% of patients with well-differentiated neuroendocrine tumors present with carcinoid syndrome, which is a paraneoplastic syndrome associated with the secretion of several humoral factors. Carcinoid syndrome significantly and negatively affects patients' quality of life; increases costs compared with the costs of nonfunctioning neuroendocrine tumors; and results in changes in patients' lifestyle, such as diet, work, physical activity and social life. For several decades, patients with neuroendocrine tumors and carcinoid syndrome have been treated with somatostatin analogues as the first-line treatment. While these agents provide significant relief from carcinoid syndrome symptoms, there is inevitable clinical progression, and new therapeutic interventions are needed. More than 40 substances have been identified as being potentially related to carcinoid syndrome; however, their individual contributions in triggering different carcinoid symptoms or complications, such as carcinoid heart disease, remain unclear. These substances include serotonin (5-HT), which appears to be the primary marker associated with the syndrome, as well as histamine, kallikrein, prostaglandins, and tachykinins. Given the complexity involving the origin, diagnosis and management of patients with carcinoid syndrome, we have undertaken a comprehensive review to update information about the pathophysiology, diagnostic tools and treatment sequence of this syndrome, which currently comprises a multidisciplinary approach.

Carcinoid syndrome: diagnosis and medical management

Gastro-intestinal carcinoids are slow growing tumors arising from enterochromaffin or Kulchitsky cells. Their clinical presentation depends on what combination of bioactive substances is secreted. Midgut carcinoid can present with the carcinoid syndrome in the presence of liver metastases. Its most typical clinical manifestations include cutaneous flushing and diarrhea. A nonspecific biochemical tumor marker for carcinoid tumors is serum chromogranin A and a specific marker for the carcinoid syndrome is the increased urinary excretion of 5-hydroxy indole acetic acid (5-HIAA). Localizing studies in carcinoid tumors/syndrome are: transabdominal ultrasonography (US), endoscopy, endoscopic US, videocapsule endoscopy, computerized tomography, magnetic resonance imaging, selective abdominal angiography, 111In-pentetreotide scintigraphy (and intraoperative radionuclide probe), 123I (131I)-metaiodobenzylguanidine (MIBG) scintigraphy, bone scintigraphy and 11C-5-HT positron emission tomography (PET). Therapies for carcinoid tumors/syndrome are: surgery, somatostatin analogs, interferon-alpha, radiotherapy, liver dearterialization, liver (chemo, or radio)-embolization, alcohol sclerotherapy of liver metastases, radiofrequency ablation of liver metastases, cryosurgery of liver metastases, occasionally liver transplantation, radiotherapy-coupled somatostatin analogs, 131I-MIBG and occasionally chemotherapy.

Manejo del tumor carcinoide del aparato digestivo y del síndrome carcinoide / Management of gastrointestinal carcinoid tumors and carcinoid syndrome

Introducción. Los tumores carcinoides son raros, la mayoría de las publicaciones informan casos clínicos aislados y la descripción de series clínicas es limitada. La calidad de vida y el tiempo de supervivencia de los pacientes dependen del control del crecimiento tumoral y de la paliación adecuada de sus síntomas. Objetivo. Informar datos epidemiológicos y formas de manejo de esta tumoración así como del síndrome carcinoide en el Instituto Nacional de Cancerología, (INCan) de México durante los últimos 15 años. Métodos. Se revisaron los expedientes clíncos de pacientes diagnosticados y tratados de tumores carcinoides en el INCan de 1982 a 1997. Resultados. El sitio primario más frecuente de localización fue el aparato digestivo (61 por ciento) seguido del árbol broncopulmonar (23 por ciento). De los del aparato digestivo, la mayoría se localiza en el colon derecho y el apéndice cecal. La supervivencia mayor fue en los de origen apendicular, menores de 2 cm y/o localizados. Al momento del diagnóstico 47 por ciento tenían enfermedad metastásica siendo también factor de mal pronóstico. En nuestro medio, el interferón solo o en combinación con octreotida o cirugía citorreductora ofrecen las mejores formas de paliación para el síndrome carcinoide. Conclusiones. Los carcinoides son raros, en general tienen un mejor comportamiento biológico que otros tumores. El tratamiento está encaminado a resecar las lesiones localizadas lo que incrementa la supervivencia o a paliar a aquellos pacientes sintomáticos cuyas lesiones no son resecables

Manifestaciones poco frecuentes de un síndrome carcinoide / Unfrequent manifestations of a carcinoid syndrome

Este trabajo estará destinado a mostrar las manifestaciones poco comues de un sindrome carcinoide de ciego. En este caso particular, la paciente presentó no sólo las clásicas manifestaciones del síndrome carcinoide, sino que también evidenció en el transcurso de su enfermedad otras menos frecuentes, lo que motivó su presentación. Se escriben así manifestaciones cutáneas, oftalmológicas, neurológicas, articulares. Se hará mención a las dificultades diagnósticas en este tipo de tumores así como a la demora en establecer un diagnóstico certero. Asimismo se discutirán las distintas opciones terapéuticas para estos síndromes y la evolución de este caso en particular